Neuralgische amyotrofie (NA)

Op deze pagina leest u een aantal kenmerken van de aandoening ‘Neuralgische Amyotrofie’ (NA). U vindt hier uitleg over het ziektebeeld zelf, maar ook de behandelingsmogelijkheden vanuit de revalidatiegeneeskunde.

Samenwerking

De afdeling revalidatiegeneeskunde van CWZ behandeld patiënten met neuralgische amyotrofie. Dit doen wij in samenwerking met de Plexus-poli van de afdeling revalidatiegeneeskunde van het Radboudumc.

We hebben geprobeerd alle belangrijke informatie zo goed mogelijk op een rijtje te zetten. Als u na het lezen van deze pagina nog meer informatie wil, dan kunt u op www.cwz.nlhttp://www.cwz.nl en www.radboudumc.nlhttp://www.radboudumc.nl meer lezen over achtergrondinformatie en patiëntverhalen, maar ook verwijzingen naar de meest recente wetenschappelijk artikelen en een overzicht van eerstelijns fysio-en ergotherapeuten in uw regio.

Wat is neuralgische amyotrofie?

Neuralgische amyotrofie (NA), ook plexus brachialis neuropathie genoemd, is een zenuwaandoening die wordt gekenmerkt door plots opkomende, hevige pijn in het schoudergebied, gevolgd door gehele of gedeeltelijk verlamming van de spieren van de schouder, arm en/of hand.

De klachten worden veroorzaakt door een zenuwontsteking van de plexus brachialis. Dit is een vlechtwerk van zenuwen ter hoogte van het sleutelbeen die vanuit de hals naar de arm loopt. Dit vlechtwerk vertakt zich in verschillende zenuwen die de spieren en het gevoel in de schouder, arm en hand aansturen. Door deze ontsteking raken de betrokken zenuwen beschadigd.

Naar schatting krijgen jaarlijks 400 tot 600 mensen in Nederland neuralgische amyotrofie. Waarschijnlijk ligt het werkelijke aantal nog hoger, maar wordt het niet altijd goed of pas laat herkend. De aandoening openbaart zich meestal op volwassen leeftijd, maar kan op alle leeftijden voorkomen.

Klachten en symptomen

Door de beschadiging van de zenuwen kunt u de volgende klachten hebben:

• pijn

• uw spieren worden zwakker

• u heeft een veranderd gevoel

• slechte doorbloeding van de huid

Meestal zijn de zenuwen van de plexus brachialis aangedaan en ontstaan er klachten in de schouder, arm en/of hand.

Soms zijn er zenuwen op andere plekken betrokken:

• Plexus lumbosacralis: pijn en uitval van het been

• Enkele hersenzenuwen: heesheid of slikklachten

• De zenuw naar het middenrif: benauwdheid bij bukken en platliggen

Acute pijn

In het begin van een aanval is er vaak sprake van een continue, zeer hevige zenuwpijn in de schouder of de arm. Deze lijkt vaak in de avond en nacht erger te worden. De meeste mensen kunnen nauwelijks slapen van de pijn en zelfs sterke pijnstillers helpen vaak niet.

Deze ernstige pijn duurt gemiddeld 3 weken en zakt daarna weg. Veel mensen houden ook na de acute fase nog pijnklachten. Deze kunnen heel plots en schietend zijn als die specifieke arm wordt bewogen, doordat de beschadigde zenuwen gevoelig zijn voor het rekken en trekken. Meestal trekt deze overgevoeligheid van zenuwen bij neuralgische amyotrofie na enkele maanden langzaam weg.

Chronische pijn

Meer dan de helft van de mensen met neuralgische amyotrofie ontwikkelt geleidelijk hardnekkige spierpijn door overbelasting van zowel de aangedane spieren als de spieren die het werk moeten overnemen van de verlamde spieren. Vaak bevindt de pijn zich tussen de nek en het achterhoofd, rond het schouderblad en onder de oksel op de romp.

Herstel van spierkracht kan maanden tot enkele jaren in beslag nemen. De meeste mensen herstellen in de loop van 1 tot 2 jaar tot 70 tot 90% van hun eerdere niveau. Dit lijkt aardig goed maar is niet de 100% die zij gewend waren. Vooral het volhouden van bewegingen, zoals het herhaaldelijk omhoog tillen van de arm, wordt lastiger. Ook lijken de spieren niet meer goed te kunnen samenwerken waardoor de aansturing van de (schouder)bewegingen verstoord raakt. Hierdoor ontstaat vaak een verkeerde manier van bewegen wat leidt tot overbelastingklachten die nauwelijks te behandelen is met medicijnen of rust.

Het herstel is minder goed als de klachten in eerste instantie zeer ernstig waren of als meerdere malen hetzelfde gebied is aangedaan.

Bij 1 op de 4 mensen komt de aanval nog een keer terug, soms op een andere plaats. Er kunnen jaren tussen de terugkerende aanvallen zitten. Als de aandoening in de familie voorkomt, is de kans op terugkeer groter en komt dan bij driekwart van de familieleden voor.

Oorzaak van neuralgische amyotrofie

De oorzaak van neuralgische amyotrofie is nog niet helemaal duidelijk. Het enige wat we op dit moment weten, is dat het om een samenspel van factoren gaat.

De aanvallen zelf worden waarschijnlijk veroorzaakt door een ´vergissing´ van ons afweersysteem. Het afweersysteem maakt bij mensen met neuralgische amyotrofie soms per ongeluk afweerstoffen aan die niet alleen bacteriën en virussen van buiten onschadelijk maken, maar ook een ontstekingsreactie van de zenuwen veroorzaken. Waarschijnlijk zijn de zenuwen van mensen met neuralgische amyotrofie in aanleg gevoeliger voor dit soort beschadigingen.

Bij mensen met de erfelijke vorm (HNA, hereditaire neuralgische amyotrofie) is dit nog duidelijker. Zij krijgen vaker in hun leven een aanval. Waar die verhoogde gevoeligheid precies uit bestaat, is nog onbekend. We weten dat een verandering in het erfelijk materiaal alléén niet voldoende is om de aanvallen te krijgen.

De aanvallen lijken te worden uitgelokt door bepaalde gebeurtenissen zoals infecties (het maakt niet uit met welke bacterie of virus), een operatie, bevalling, vaccinatie of bepaalde medicijnen. Allemaal zaken die het afweersysteem aan het werk zetten. De mechanische belasting van de arm en schouder speelt ook een rol in de kans op het krijgen van een aanval.

In de groep van ongeveer 750 neuralgische amyotrofie-patiënten bij het Radboudumc zitten opvallend meer sportieve mensen en mensen die zware lichamelijke arbeid verrichten dan in de algemene bevolking. Het zwaarder of meer dan gemiddeld bewegen van de arm zet meer rek en trek op de zenuwen van de plexus. Hierdoor wordt de grens tussen zenuw en bloedbaan minder dicht en wordt de zenuw kwetsbaarder voor een beschadiging door het afweersysteem.

Behandeling

Een behandeling die neuralgische amyotrofie kan genezen, is er helaas niet. Bij een aantal mensen kan een korte stootkuur prednison in de acute fase snelle verlichting van de hevige pijn geven. Bij een enkeling wordt met prednison ook een sneller herstel van de kracht gezien.

De meeste patiënten herstellen in de loop van 1 tot 2 jaar naar 70% tot 90% van hun oude niveau. Meer dan 60% van de patiënten houdt nog klachten en beperkingen, door een combinatie van verlies in duurbelastbaarheid en een veranderd houdings-en bewegingspatroon. Als iemand met neuralgische amyotrofie eenmaal chronische klachten heeft, zijn deze meestal niet meer met eenvoudige middelen of medicijnen terug te draaien. Soms is begeleiding van een goede (schouder)fysiotherapeut of ergotherapeut bij u in de buurt voldoende. Vaak kan het nodig zijn om samen met verschillende behandelaren tegelijkertijd de klachten en hun mogelijke onderhoudende factoren in kaart te brengen. Zo is het mogelijk om een gericht plan van aanpak te maken en adviezen te geven. Dit gebeurt dan meestal in een revalidatietraject onder begeleiding van een revalidatiearts, waarin verder fysiotherapeuten, ergotherapeuten en medisch maatschappelijk werk en/of klinisch psycholoog zijn betrokken.

Fysiotherapie

Als de acute pijn wat is afgenomen, is het vaak verstandig advies en begeleiding te vragen van een fysiotherapeut. De fysiotherapeut kan uitleg geven over wat er precies mis gaat in de bewegingen van de schouder en helpen om die bewegingen zo normaal en vloeiend mogelijk te houden. Omdat het lichaam snel de neiging heeft zwakte in de schouder te compenseren door op een andere manier te gaan bewegen, ontstaat vaak onbewust een afwijkende manier van het gebruik van de schouder. De fysiotherapeut kan helpen om de manier van bewegen en compenseren weer te normaliseren.

Voor zowel patiënt als therapeut moet duidelijk zijn dat de pijn en spieruitval bij neuralgische amyotrofie niet hetzelfde zijn als bij ´gewone´ schouderklachten. Bij gewone schouderklachten bestaat de therapie vaak uit het versterken van de spieren rondom de schouder door krachtoefeningen. Deze standaardbehandeling werkt meestal niet bij neuralgische amyotrofie. Soms levert het juist meer klachten op. Normale bewegingen zijn voor de verzwakte spieren bij neuralgische amyotrofie namelijk al topsport. Als deze spieren extra hard moeten trainen raken ze snel overbelast. Dit levert een moe, zwaar of lam gevoel op en spierpijn nadien. Als regel geldt dat u van een bepaalde training of activiteit niet langer last moet hebben dan dat de activiteit zelf geduurd heeft. Als dit wel gebeurt, is de activiteit of training te zwaar en/of te lang geweest en moet deze worden aangepast.

Ergotherapie

Een belangrijke reden waardoor klachten in stand worden gehouden, is een verkeerde verhouding tussen wat uw spieren aankunnen (belastbaarheid) en wat er in het dagelijks leven van ze gevraagd wordt (belasting). Veel patiënten met neuralgische amyotrofie doen ongemerkt meer met hun aangedane schouder of arm dan wat deze op dat moment eigenlijk aan kan. Dit leidt ongemerkt tot overbelastingsklachten die steeds verder toenemen en langer aanhouden. Uiteindelijk komen patiënten op een punt waarin pijn en oververmoeidheid continu aanwezig zijn.

Een ergotherapeut kan helpen om samen met u tot een goed evenwicht tussen belasting en belastbaarheid te komen. Vanuit dit evenwicht kan worden gewerkt aan geleidelijke opbouw. Bij neuralgische amyotrofie is het voor de aangedane spieren beter om activiteiten en de zwaarte van de belasting over de dag of week te verdelen. Het nemen van korte rustpauzes (“mini-breaks”) is daarbij belangrijk. Samen met de ergotherapeut wordt gekeken hoe u dit ook goed kunt toepassen in uw dagelijks leven. Dit betekent dat tijdens het uitvoeren van activiteiten slechts die bewegingen worden gebruikt, die u kan uitvoeren zonder pijn of compensatie. Ver en hoog reiken is in de beginsituatie bijvoorbeeld vaak niet of slechts kortdurend mogelijk. Het gevolg is dat een aantal activiteiten tijdelijk (of blijvend) niet meer of op een andere manier moet worden uitgevoerd. U krijgt ook informatie over hoe u ontspannen kan zitten of liggen. Ontspanningsoefeningen, feedback via een spiegel, instructie van de partner kunnen hieraan bijdragen. Soms is gebruik van een hulpmiddel of aanpassing wenselijk. Hierbij kunt u denken aan een schouderbrace of een uitgebreide aanpassing van de werkplek.

Maatschappelijk werk

De chronische klachten bij neuralgische amyotrofie, hebben veel invloed op uw dagelijks functioneren. Denk aan het uitvoeren van de zelfzorg, het huishouden, uitvoeren van werkzaamheden, studie of hobby's. Het kan ook zorgen voor een veranderde rol binnen uw relatie of het gezin. Dit kan enerzijds praktische vragen oproepen over bijvoorbeeld de financiële situatie of bepaalde UWV-regelingen. Maar we zien ook dat deze langdurige klachten kunnen leiden tot angst voor bijvoorbeeld een nieuwe aanval, onzekerheid, verdriet of boosheid en frustratie omdat dingen niet meer zo gaan zoals u gewend was. Deze factoren leiden tot stress en kunnen het herstel in de weg gaan staan.

Maatschappelijk werk kan daarbij hulp of advies geven bij vragen en problemen waar u mee zit en begeleiding geven in het proces van acceptatie en verwerking.

Meer informatie

Voor aanvullende informatie kunt u terecht op de website van CWZ.

• Ga naar www.cwz.nlhttp://www.cwz.nl

• Ga in het menu naar ‘afdelingen’

• Zoek naar revalidatiegeneeskunde

U kunt ook meer informatie vinden bij de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) via www.vsn.nlhttp://www.vsn.nl

Spierziekten Infolijn

Bij de Spierziekten Infolijn van de VSN (telefoonnummer 0900 548 04 80, € 0,15 per minuut of e-mail infolijn@vsn.nlmailto:infolijn@vsn.nl) kunt u informatie krijgen over uiteenlopende

zaken op het gebied van spierziekten en de gevolgen ervan. Ook over het lotgenotencontact van de VSN.