Brughoektumor

Na het stellen van de diagnose brughoektumor, verwijzen wij u naar het expertisecentrum Radboudumc. Hieronder vindt u aanvullende informatie over deze zeldzame aandoening, de klachten die dit kan veroorzaken (symptomen) en behandelopties.

Wat is een brughoektumor?

Een vestibulair schwannoom, ook wel acousticus neurinoom genoemd, is een goedaardig gezwel dat uitgaat van de cellen van Schwann (zenuwschede) die om de gehoor- en evenwichtszenuw (nervus vestibulocochlearis) heen zitten. Deze tumor wordt ook wel een brughoektumor genoemd, omdat de tumor ontstaat in de inwendige gehoorgang en uit kan groeien naar de brughoek, het gebied tussen de hersenstam en de kleine hersenen.

Goedaardig gezwel

Jaarlijks wordt er in Nederland bij ongeveer 350 patiënten voor het eerst de diagnose brughoektumor gesteld. Meestal zit een brughoektumor aan één kant, maar soms ook aan beide kanten. In het laatste geval is er dan vaak een verband met de erfelijke aandoening neurofibromatose type 2 (NF2). Een brughoektumor is geen hersentumor, maar een goedaardig gezwel dat meestal zeer langzaam (ongeveer 1 á 2 mm per jaar) groeit en niet uitzaait.

Een brughoektumor zit altijd op een moeilijke plek waar veel zenuwen lopen en de tumor kan door druk op de gehoor- en evenwichtszenuw (nervus vestibulocochlearis) klachten geven van gehoor en evenwicht. Als de tumor verder groeit richting de brughoekregio kan deze zenuwen en hersenweefsel gaan verdrukken en ernstige gevolgen hebben. Het is daarom belangrijk om goed in de gaten te houden hoe de brughoektumor zich gedraagt. Op die manier kunnen we op tijd zien of het gezwel groeit, welke hersenstructuren mogelijk in het gedrang komen en wanneer een ingreep (bestraling of operatie) noodzakelijk is.

Oorzaak

Waarom een brughoektumor ontstaat, is niet bekend. Het is dus ook niet mogelijk om te zeggen wat iemand kan doen om het krijgen van een brughoektumor te voorkomen. In Nederland krijgen jaarlijks 350 mensen de diagnose brughoektumor, vaak rond het 50ste levensjaar.

Symptomen

Een brughoektumor kan klachten veroorzaken als gevolg van druk op de zenuwen die zich in de buurt van de tumor bevinden. In de meeste gevallen zijn dit evenwichtsklachten, een verminderd gehoor en oorsuizen aan de kant van de brughoektumor.

Gehoor
Doordat de brughoektumor uitgaat van de omhulling (zenuwschede) van de gehoor- en evenwichtszenuw (nervus vestibulocochlearis) zijn symptomen gerelateerd aan deze hersenzenuw. De meest voorkomende klachten bij een brughoektumor zijn dan ook: verminderd gehoor en oorsuizen (tinnitus) aan de kant van de brughoektumor.

Evenwicht
Evenwichtsklachten komen ook vaak voor en worden meestal omschreven als een gevoel van ‘onzeker op de benen’. Evenwichtsklachten uiten zich met name bij snelle bewegingen en kunnen ook resulteren in vermoeidheid op een dag waarop iemand veel beweegt. Deze klachten worden vaak genoemd door mensen waarbij de evenwichtsfunctie aan de kant van de tumor (bijna) volledig is uitgevallen. Hevige draaiduizeligheid komt bijna nooit voor.

Aangezicht
Hoewel de aangezichtszenuw (nervus facialis) die verantwoordelijk is voor de motoriek van de aangezichtsspieren ook door de inwendige gehoorgang loopt, geeft deze in eerste instantie vrijwel nooit klachten, zelfs niet bij grote tumoren. Als hij wel klachten geeft, kan dit zich uiten door een (tijdelijke) verlamming van de gelaatsspieren aan de kant van de brughoektumor, waardoor de mondhoek kan gaan hangen en het oog minder goed gesloten kan worden.

Grotere tumoren

Als de tumor richting de brughoek groeit, of bij ontdekking al groter is, kunnen ook andere hersenzenuwen die in de brughoek lopen in de verdrukking raken. Het gaat hierbij meestal om de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus) die verantwoordelijk is voor het gevoel in het aangezicht. Hierdoor kunnen gevoelsstoornissen in het gezicht ontstaan.

Bij zeer grote brughoektumoren kan een coördinatiestoornis of een loopstoornis optreden. Ook kan door een afsluiting van de hersenkamers een ernstige stoornis optreden in de hersenvochtcirculatie. Hierdoor kan het hersenvocht niet meer afgevoerd worden en ontstaat er een waterhoofd (hydrocephalus). Klachten daarbij zijn hoofdpijn in combinatie met slecht zien, braken en sufheid. Dit komt echter bijna nooit voor. Hoofdpijn kan ook als klacht optreden bij relatief kleine tumoren, zonder dat hierbij sprake is van een stoornis in de hersenvochtcirculatie.

Groei

Brughoektumoren groeien doorgaans zeer langzaam, gemiddeld 1 á 2 mm per jaar. Het komt ook vaak voor dat brughoektumoren niet of nauwelijks groeien gedurende vele jaren. Er is géén verband tussen de ernst van de klachten en de grootte en/of groeisnelheid van de brughoektumor. Het is mogelijk dat een kleine brughoektumor veel klachten geeft en een grote brughoektumor niet of nauwelijks. Verergering van de klachten betekent daarom lang niet altijd dat de tumor groter wordt. En vermindering van de klachten wil niet zeggen dat de groei is gestopt of gestabiliseerd.

Diagnose

Aan de hand van uw verhaal, een gehoortest (audiogram), evenwichtsonderzoek, KNO-onderzoek en een MRI-scan kan de diagnose brughoektumor vrijwel zeker gesteld worden. Het nemen van een biopt (stukje tumorweefsel) is hierdoor niet nodig. Doordat er verschillende behandelingen voor een brughoektumor zijn, is een goede diagnose belangrijk. Als het nodig is, herhalen we onderzoeken die al door uw eigen KNO-arts gedaan zijn, om de juiste diagnose te stellen en een behandelplan voor u op maat te maken.

Gehooronderzoek
Om uw gehoor in kaart te brengen kan het onderzoek bestaan uit de volgende onderdelen: toonaudiometrie en spraakaudiometrie. Een combinatie van de resultaten wordt gebruikt om de aard en grootte van uw gehoorverlies vast te stellen en om de behandelingsmogelijkheden met u te bespreken.

Toonaudiometrie
Toonaudiometrie is de meest gebruikte test voor het vaststellen van de aard en de grootte van gehoorverlies.

Tijdens dit onderzoek laten we u tonen horen, bijvoorbeeld via een hoofdtelefoon. We vragen u om aan te geven of u de tonen hoort. De onderzoeker gaat na hoe zacht hij het geluid kan maken om net hoorbaar te zijn, dit noemen we de gehoordrempel. We testen beide oren afzonderlijk voor verschillende toonhoogtes. De meetresultaten geven we weer in een grafiek, dit wordt een toonaudiogram genoemd.

Duur: ongeveer 10 minuten.

Spraakaudiometrie
In het geval van gehoorverlies neemt het vermogen af om gesproken woorden te verstaan, de ‘spraakverstaan-vaardigheid’. Tijdens dit onderzoek laten we woorden horen, die u zo goed mogelijk na moet proberen te zeggen. We maken de woorden steeds zachter totdat u ze nauwelijks meer kunt verstaan. We geven de meetresultaten weer in een spraakaudiogram.

MRI-scan
Op een MRI-scan kunnen we de locatie en de grootte van de brughoektumor zien.

Wat kunnen we doen?

Behandelmogelijkheden bij een brughoektumor zijn: afwachten en jaarlijks een MRI-scan, Gamma Knife-bestraling en een operatie.

Algemeen
Bij brughoektumoren is het zelden nodig om direct na de diagnose over te gaan tot behandeling. Vaak worden ze vroeg ontdekt, groeien ze heel langzaam en vormen bijna nooit meteen een groot gevaar voor de gezondheid. Een ingreep leidt niet tot het verminderen of verdwijnen van klachten en omdat een brughoektumor op een moeilijke plek zit waar veel zenuwen lopen, is een ingreep niet geheel zonder gevolgen en risico’s. Er is maar één reden om tot behandeling over te gaan: het in de toekomst voorkomen van een levensbedreigende situatie als gevolg van groei van de tumor met druk op de hersenstam. Een ingreep is daarom dus puur gericht op het voorkomen van levensbedreigende situaties en kan klachten niet verminderen of laten verdwijnen.

Vaak is het verstandig om na de diagnose niet in te grijpen, rustig af te wachten en jaarlijks een MRI-scan te maken om groei te controleren. . Wanneer door groei van de tumor een ingreep nodig is, kan een brughoektumor op verschillende manieren behandeld worden. De keuze voor een behandeling hangt af van verschillende factoren en wordt na uitvoerige analyse door het schedelbasisteam, dat bestaat uit KNO-artsen, neurochirurgen, radiologen en radiotherapeuten, en in overleg met u gemaakt.

Over de behandeling
Brughoektumoren zijn bij de diagnose vaak relatief klein en vormen bijna nooit een direct gevaar. Het is dan vaak verstandiger om niet in te grijpen en rustig af te wachten. Een brughoektumor groeit gemiddeld 1 tot 2 millimeter per jaar, maar groeit soms ook vele jaren niet of nauwelijks. Om te controleren of de tumor groeit maken we daarom jaarlijks een MRI-scan. Als de tumor lange tijd niet of nauwelijks groeit, kan dit eens per 2, of eens per 3 jaar worden. Alleen als de tumor groeit en in de toekomst mogelijk een levensbedreigende situatie veroorzaakt door druk op de hersenstam, is het nodig te behandelen.

Afwachten en MRI-scan
We maken regelmatig een MRI-scan om in de gaten te houden hoe de brughoektumor zich gedraagt. De arts kan op die manier tijdig zien of de tumor groeit en of een ingreep (bestraling of operatie) noodzakelijk is.

Gamma Knife bestraling
Door Gamma Knife bestraling van een brughoektumor (stereotactische bestraling) wordt tumorgroei geremd en ontstaat groeistilstand.

Verwijderen brughoektumor
De ingreep wordt onder algehele narcose uitgevoerd. De neurochirurg en/of KNO-arts werkt met een microscoop om zo op de millimeter nauwkeurig te opereren.

Verwijzing naar het Radboudumc

Het Radboudumc is een expertisecentrum met jarenlange ervaring op het gebied van brughoektumoren en helpt patiënten uit heel Nederland. Het multidisciplinaire schedelbasisteam bestaande uit KNO-artsen, neurochirurgen, radiologen en radiotherapeuten werkt nauw samen en heeft een jarenlange en brede ervaring met de diagnostiek en behandeling van brughoektumoren en wetenschappelijk onderzoek op dit gebied.

Vragen

Als u na het lezen van de informatie nog vragen heeft, schrijf deze dan op voor uw bezoek aan het Radboudumc en/ of vraag iemand met u mee te gaan. De KNO-arts beantwoordt graag uw eventuele vragen.